La enfermedad de Christmas, el riesgo de morir en estas fechas y otras curiosidades médicas

Movido por la curiosidad he buscado en la base de datos de PubMed temas de ciencia relacionados con la palabra “Christmas”.

Lo primero que he descubierto es que hay una enfermedad que se denomina Christmas disease, pero que nada, o casi nada, tiene que ver con la Navidad. La enfermedad de Christmas, que es como habría que traducirla, es en realidad el nombre alternativo para la hemofilia B. 

La razón de que se llame así es que esta patología fue descubierta por primera vez en 1952 en un niño canadiense de cinco años llamado Stephen Christmas.

La extraña dolencia de Stephen Christmas

Hasta entonces, sólo se conocía un tipo de hemofilia, una enfermedad genética que causa problemas de coagulación de la sangre y pone a los pacientes en riesgo de sufrir hemorragias graves. Quien la sufría, carecía de una proteína en la sangre llamada factor de coagulación VIII.

Sin embargo, los investigadores descubrieron que, aunque Stephen Christmas tenía los problemas de coagulación asociados con la hemofilia, no presentaba ese déficit del factor VIII, sino que carecía del factor de coagulación IX. 

Los investigadores llamaron a este tipo de hemofilia enfermedad de Christmas en honor al niño. Más tarde se llamaría hemofilia B y la deficiencia del factor VIII pasaría a conocerse como hemofilia A.

La vida de Stephen dependía de transfusiones de sangre y, de adulto, se infectó con el virus VIH (en aquellos años la sangre no se analizaba de forma rutinaria para detectarlo). Murió a los 46 años de sida, irónicamente justo antes de la Navidad de 1993, el 20 de diciembre.

En julio de 2022 se anunció un nuevo tratamiento contra la hemofilia B basado en terapia génica con un virus adenoasociado para restaurar la proteína del factor de coagulación IX. Y por cierto, el artículo donde se describió por primera vez esta enfermedad se publicó durante las Navidades de 1952. Concretamente, el 27 de diciembre.

Otras “enfermedades” de Navidad

Otra enfermedad “relacionada” con la Navidad recibe el nombre de Christmas tree. No implica tener alergia al árbol de Navidad y, en realidad, no es una enfermedad: así se denominan las lesiones secundarias que se encuentran en la pitiriasis rosada, un tipo de dermatitis.

La pitiriasis rosada es una erupción benigna de la piel, con una distribución característica y que dura varias semanas. No está claro su origen, y aunque se ha relacionado con un virus del herpes, no parece que sea contagiosa. 

Es más frecuente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Aunque las manchas o lesiones pueden aparecer en varias partes del cuerpo, suelen seguir un patrón en la espalda formando una distribución característica que recuerdan a un árbol de Navidad.

La primera mención a este patrón parece ser un artículo de 1956 escrito por John T. Crissey, profesor de Dermatología en la Universidad del Sur de California (EE. UU).

El experto describió las lesiones como una distribución en la que la columna vertebral sirve como el tronco del árbol con las lesiones de la piel delineando sus ramas. Desde entonces se menciona en casi todos los libros de texto de dermatología.

Y hace ya varios años, un investigador acuñó el término Christmas Eye Disease o la enfermedad del ojo de Navidad, para describir un tipo de erosión aguda y dolorosa de la córnea que parece ocurrir sólo entre finales de noviembre y mediados de enero en áreas rurales de Australia.

Los casos a menudo se relacionaban con haber realizado actividades al aire libre, como la jardinería, la tarde o noche anterior de ir al médico.

La enfermedad también se denomina síndrome de Albury-Wodonga o queratitis de Harvester, y la lesión afecta únicamente a uno de los ojos.

Durante años, la causa fue un misterio. Sin embargo, se ha sugerido que pueden producirla las secreciones de un compuesto irritante que generan un tipo de diminutos (menos de un milímetro) escarabajos australianos del género Orthoperus y la familia Corylophidae.

El “efecto Navidad”, ¿un factor de riesgo?

Un tema que también se ha estudiado ampliamente, revisado y en el que no hay consenso es el siguiente: ¿aumenta la mortalidad los días de Navidad y Año Nuevo?

Para responder a esta pregunta, un grupo de científicos analizó todos los certificados de defunción oficiales de EE. UU. entre los años 1979-2004 (un total de 57 451 944 registros) en las semanas alrededor de Navidad y Año Nuevo. 

Comprobaron que había más muertes los días 25 y 26 de diciembre y 1 de enero que en cualquier otro día. Además, en las semanas de Navidad había un exceso de 42 325 muertes por causas naturales por encima del aumento normal de invierno.

Según estos investigadores, la Navidad y el Año Nuevo sí parecen ser factores de riesgo de muerte por diversas enfermedades. 

Para explicar sus resultados, sugieren varias posibilidades: el aumento del estrés por las celebraciones, las vacaciones del personal médico y la saturación de los servicios de urgencias y emergencias, el abuso de sustancias (drogas, alcohol…), la coincidencia con los picos de gripe y otras enfermedades respiratorias o “el efecto 1 de enero” en los registros civiles.

• Sin embargo, los propios autores reconocen que se necesita más investigación para poder sacar conclusiones.

Con el fin de averiguar si este fenómeno era debido a la estación del año o a los días de Navidad, otro grupo de investigadores realizó un estudio similar en Nueva Zelanda, donde el período de vacaciones de Navidad cae dentro de la temporada de verano. 

Así, tras analizar los datos de mortalidad durante un período de 25 años (1988-2013), los investigadores detectaron que la mortalidad cardíaca era más elevada durante la Navidad, independientemente de si era invierno o verano.

Sin embargo, no todos los estudios corroboran ese “efecto Navidad”. En otro trabajo publicado en 2020 se evaluó la incidencia de la mortalidad cardiovascular y por accidentes cerebrovasculares durante el período navideño en Australia entre 1989 y 2015 y no se encontró un aumento significativo durante esas fechas.

La leyenda urbana sugiere también que las enfermedades psiquiátricas tienden a aumentar durante las vacaciones navideñas. Para comprobarlo, unos investigadores realizaron una búsqueda bibliográfica entre 1980 hasta 2011 con el fin de ver la relación entre Navidad, suicidio, depresión, trastornos psiquiátricos y conducta autolesiva.

Los resultados sugerían un aumento en el empeoramiento del estado de ánimo y las muertes relacionadas con el alcohol. 

Sin embargo, durante las vacaciones también parecía haber una reducción en la utilización general de los servicios de emergencia psiquiátrica y las admisiones, el comportamiento de autolesión y los suicidios, disminuciones que parecen exhibir un fenómeno de rebote después de las vacaciones de Navidad.

Por lo tanto, parece que la Navidad tiene un cierto efecto protector con respecto a muchas formas de psicopatología, con la excepción de los trastornos del estado de ánimo y las intoxicaciones relacionadas con el alcohol.

El milagro navideño de Von Behring

La difteria era una enfermedad terrible muy temida a finales del siglo XIX y principios del XX. Se conocía como “el ángel estrangulador”, y la mayoría de sus víctimas eran niños.

El ataque comenzaba con fiebre y una faringitis tan grave que los pacientes adquirían un aspecto de “cuello de toro” debido a la linfadenopatía masiva. A los dos o tres días aparecía una especie de membrana inflamatoria en la garganta que asfixiaba paulatinamente a sus víctimas, con una mortalidad casi segura.

La bacteria que produce la enfermedad, Corynebacterium diphtheriae, fue identificada por primera vez en 1884 en Berlín en el Instituto de Higiene de Robert Koch. El bacilo produce sus efectos tóxicos a través de la síntesis de una toxina.

En 1890, Emil Adolf von Behring, uno de los ayudantes de Robert Koch, demostró que el suero de animales inmunizados con la toxina tenía una nueva propiedad: cuando ese suero se inyectaba en otro animal, se evitaban los efectos de la toxina y le protegían contra el desarrollo de la enfermedad.

Von Behring fue el creador de la sueroterapia, y era de la opinión que unas sustancias (que llamó antitoxinas) eliminaban las toxinas segregadas por las bacterias.

Demostró que la resistencia a una enfermedad (él trabajó sobre el tétanos y la difteria) no está en las células del cuerpo, sino en el suero sanguíneo libre de células.

Todos esos estudios se habían realizado en animales. En 1891, el laboratorio de Behring no tenía suficiente suero antitoxina para uso en humanos, y había sido prohibido su utilización en los hospitales. 

Pero la noche de la Navidad de ese año, Von Behring inyectó la antitoxina experimental derivada del bacilo de la enfermedad a una niña que estaba a punto de morir por difteria en un hospital de Berlín. Su rápida recuperación fue catalogada de milagro.

Tres años después, se habían inmunizado más de 20,000 niños berlineses con esa vacuna antitoxina contra la difteria. Emil Adolf von Behring fue el primer Premio Nobel de Fisiología y Medicina que se otorgó en 1901.

¡Feliz Navidad!