Labio leporino: muchos casos pero limitado acceso al sistema de salud

Cuando vieron la sonografía los médicos le informaron a Dannerys Quezada que su bebé nacería con una deformación. Ella lloró. Tras un embarazo de alto riesgo, la niña nació con hendidura de labio y paladar. La madre está a la espera de que una fundación ayude gratis a la familia con la primera de las cirugías reconstructivas que deberá practicársele a la bebé de cinco meses. Su hija es otra paciente con esta condición que médicos abogan por que sea considerada un problema de salud pública en el país y cubierto su tratamiento en la seguridad social.

De cada 750 nacidos vivos en la Maternidad Nuestra Señora de La Altagracia –el hospital público con más partos en el país-, entre 1 a 2 niños nacen con hendidura de labio y/o paladar, estima Cristina Paulino, cirujana pediatra de ese centro de salud.

Desde hace más de dos décadas médicos han venido observando que se someten a cirugía a niños que nacen en la República Dominicana con hendidura de labio y/o paladar, y siguen apareciendo nuevos pacientes. Una fundación con sede en Moca opera cada año a más de 60 que llegan de pueblos del Cibao, y de otras regiones, y entre estos aparecen de 8 a 15 casos nuevos en cada operativo.

La hendidura de labio o labio leporino se da cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Se produce una abertura en el labio superior que puede ser pequeña o ir más grande desde el labio hasta la nariz. La hendidura de paladar ocurre cuando el tejido que forma el paladar tampoco se une correctamente. En algunos pacientes y sus familias pueden generar complejos que les impiden insertarse plenamente a la sociedad.

Un bebé puede tener una o ambas de las citadas deformaciones, que les causan problemas para comer, respirar y hablar, y complicaciones auditivas y dentales. Algunos pueden morir por asfixia si no son alimentados correctamente. Entre 1998 y 2012 fallecieron en el país 19 recién nacidos que tenían hendidura de labio y/o paladar, y otras complicaciones de salud.

En el país no se registran directamente los nacimientos de niños con hendidura de labio y paladar. Pero el doctor Luis Díaz, quien es miembro del Colegio Médico Dominicano y tiene más de 20 años tratando pacientes, toma como referencia naciones con una condición socioeconómica y ambiental similar a la de la República Dominicana, para estimar que cada año nacen 275 niños aproximadamente con estas deformaciones.

Especialistas coinciden en que las incidencias más altas de hendiduras ocurren entre los asiáticos (aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos). Los caucásicos tienen un promedio de 1 por cada 700 nacimientos y los descendientes de africanos alrededor de 1 por cada 1,200 nacimientos, indica la entidad Smile Train, que trabaja a nivel mundial con pacientes afectados.

Sin cobertura

Las causas de que una persona nazca con hendidura de labio y/o paladar se atribuyen a defectos congénitos. Investigadores también la asocian a desnutrición, influencias ambientales, exposición a productos químicos, abuso de drogas, alcohol y cigarrillos, y déficit de ácido fólico durante el embarazo, entre otros factores.

Dadas las causas asociadas, los médicos observan que la mayoría de los pacientes tienden a provenir de familias de bajos recursos económicos. Una cirugía en el mercado puede costar RD$75,000 o RD$150,000, y hay quienes necesitan hasta tres procedimientos a lo largo de su vida.

Los procedimientos requeridos para corregir la hendidura de labio y de paladar no se encuentran en el Catálogo de Prestaciones del Plan Básico del Seguro Familiar de Salud del Sistema Dominicano de Seguridad Social. Por esto, las Administradoras de Riesgos de Salud (ARS) no los cubren.

Desde la Superintendencia de Salud y Riesgos Laborales (Sisalril) se explica a Diario Libre que la inclusión de procedimientos en el Catálogo de Prestaciones conlleva un ejercicio de priorización, en el cual se toman en consideración las necesidades de salud de la población, la carga de enfermedad, la frecuencia de uso de los procedimientos y los precios de los servicios.

“Y aun cuando estos procedimientos tienen una justificación muy especial, su incorporación no ha sido posible dado los retrasos que ha tenido el Catálogo para su actualización, así como por la identificación y aceptación de nuevos mecanismos de contratación entre ARS y Prestador”, agrega la Sisalril.

La doctora e investigadora académica Guadalupe Silva lamenta que la hendidura de labio y paladar no esté reconocida en la República Dominicana como un problema de salud pública y por lo tanto no existan políticas dirigidas a la atención del paciente. “Si usted tiene cercanía a un caso con hendidura de labio y paladar va a saber que el niño fue operado en algún hospital donde hay un cirujano que está dispuesto a operar hendidura de labio y paladar -no todos los cirujanos operan estas deformaciones- o se acercan a ONG”, dice.

La doctora cuenta que, en un hospital público, donde hay cirujanos que operan estas anomalías, a un paciente le cobraron RD$12,000 solo por material gastable.

En la Maternidad Nuestra Señora de la Altagracia, cuando reciben recién nacidos con hendidura de labio y/o paladar, los evalúan y descartan si existen otras anomalías. Orientan a los padres sobre cómo alimentarlos para evitar complicaciones; si se encuentran en condición estable, se les refiere al Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral.

“Las atenciones que reciben estos pacientes las valoro deficientes aún en nuestro país, ya que actualmente deben ser operados a nivel público o por fundaciones”, dice la doctora Paulino.

Una de esas fundaciones se llama Niños que Ríen, de la que el doctor Díaz es su coordinador quirúrgico. La entidad ha operado a cientos de pacientes con labio y paladar hendido en más de 20 años, asistiéndose de médicos dominicanos y extranjeros, de entidades internacionales y de las instalaciones del hospital Dr. Toribio Bencosme.

Cada año recibe nuevos casos en su sede en Moca, adonde también llegan pacientes que viajan kilómetros desde Barahona, Pedernales, Samaná, Dajabón, Montecristi, Puerto Plata y otras provincias distantes.

A la fundación han acudido pacientes adultos, como una señora de 60 años, quien a esa edad fue operada por primera vez. “Después de salir de la anestesia lo único que pedía era un espejo, y cuando esta señora se vio, se fueron a los gritos todo el mundo”, recuerda el doctor Díaz.

El médico critica que el Estado dominicano aún no cuente con un programa público para darle atención y respuesta al tratamiento multidisciplinario que requieren los pacientes, quienes precisan de terapias especiales, además de las cirugías. “Estos niños necesitan un tratamiento multidisciplinario desde antes de nacer hasta los 18 años”, indica.

El paciente especial en la familia

Al niño de dos años de edad, hijo de Yenny Fermín, le dan terapia del habla. Nació con hendidura de labio y paladar, y ya se ha sometido a tres cirugías. Para la primera tenía apenas 1 mes y 20 días de nacido.

Cuando nació, la joven madre se preocupó al ver su rostro, pero lo tomó con madurez. “Dije: Bueno, mi bebé está bien, eso es algo físico”. Fue difícil alimentarlo los primeros días. “Mi familia se puso loca buscando biberones especiales”, recuerda.

Buscando alguna razón para que naciera con la deformación, Yenny indagó si había una causa hereditaria. Encontró que un primo tercero de su madre nació con la misma condición. “Es lo único que yo veo porque hice un embarazo muy normal”, dice.

Yohavel Bidó tuvo que enfrentar algo similar. Su hija de ocho meses de edad fue sometida el pasado junio a su primera cirugía, la próxima será en noviembre. Ella espera por los operativos gratis ya que los ingresos de la familia no alcanzan para hacerlo por su cuenta. La madre dejó su trabajo como enfermera para dedicarse a cuidar a su hija, y ahora es solo el padre el proveedor económico del hogar.

En las sonografías no se podía discernir que la bebé tenía la deformación labial. Fue cuando vio el rostro de su hija sietemesina que lo notó. Era la primera vez que veía a una persona con esa condición física. “Mi niña era bella, hermosa como quiera”, dice la madre, risueña. Su miedo era cómo cuidarla.

Yohavel ha indagado el porqué su hija nació con hendidura de labio y paladar. “Mi mamá me cuenta que mi abuela tuvo un niño así (...) pero no sé si es por herencia”, cuenta.

Buscando una aproximación más certera a los factores causales, la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña (Unphu), en asociación con la Universidad Nacional de Colombia, desarrolla desde el 2016 un estudio exploratorio sobre los determinantes sociales, biológicos y avances en estudios genéticos asociados a la malformación de labio y paladar hendido no sindrómico en pacientes que acuden a la fundación Niños que Ríen.

Para la investigación han estudiado el linaje de pacientes. De hecho, los investigadores se han enfocado en una familia de Moca de la que cuatro miembros de distintas generaciones nacieron con hendidura de labio y paladar.

Los investigadores también han puesto atención a factores ambientales, como una casuística observada en las comunidades Navarrete, Licey y Villa Gonzalez, en Santiago, que podría atribuirse al uso de agroquímicos. “Tenemos comunidades que quedan muy cerca y tienen un factor común que es la siembra de tabaco”, dice la doctora Silva, quien es una investigadora principal del proyecto.

Ya en 2016, un estudio académico también de la Unphu, verificó los determinantes socio-biológicos en la prevalencia de labio leporino y paladar hendido en 16 casos de pacientes nacidos en nueve centros de salud de la provincia Santiago entre mayo y agosto de ese año.

Se concluyó que en el rol de la consanguinidad existe un riesgo de que los hijos de los primos segundos y los primos terceros puedan padecer labio leporino o paladar hendido, considerando así la genética como un factor asociado a la malformación.

Además, los defectos de estas anomalías mostraron un porcentaje mayor en el nivel socioeconómico bajo, específicamente en la clase social de pobreza extrema.

Si un niño en una familia nace con una hendidura, aumenta el riesgo de que los futuros niños de la familia vayan a sufrir el mismo defecto, arrojan las investigaciones.

En 2008, un estudio académico de la Universidad Católica del Cibao, titulado Prevalencia de labio leporino y paladar fisurado en la región del Cibao de la República Dominicana, determinó que, de 100 casos estudiados, las provincias con mayor prevalencia de labio leporino y paladar fisurado fueron Santiago (25%), Espaillat (24%) y La Vega (17%).

Otro estudio, titulado Frecuencia de fisuras labio palatina en pacientes con fines quirúrgicos en la fundación Operación Sonrisa República Dominicana (otra entidad que hace jornadas para atender a pacientes gratis), encontró que, de una muestra de 71 casos, la presencia de antecedentes heredofamiliares relacionados con la fisura labio palatina proporcionaba un porcentaje de 11.2 % con historia familiar previa. Más de la mitad de los pacientes estudiados procedía del Distrito Nacional, seguido por la región Sur.

Investigadores del Reino Unido y Canadá han identificado una mutación genética que causa defectos de hendidura de labio y paladar. Con ensayos enzimáticos encontraron que las mutaciones reducen los niveles de una proteína en los tejidos, algo que probablemente inhibe la rotación de hialuronano, afectando el desarrollo del paladar y otras partes del cuerpo.

El pasado 12 de septiembre, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios alertó de un ligero aumento del riesgo de defectos de cierre orofaciales (labio leporino o paladar hendido) en hijos de madres expuestas durante el primer trimestre del embarazo al medicamento ondansetrón, autorizado para el control de náuseas y vómitos por quimioterapia y radioterapia citotóxicas, así como para la prevención y tratamiento de náuseas y vómitos postoperatorios.

Hasta el momento, los pacientes estudiados por investigadores de la Unphu no reportan el consumo de dicho medicamento.

“Para mejorar la atención necesitamos tener más centros con la capacidad de manejar dichos pacientes a nivel nacional para descongestionar los hospitales”, indica la cirujana pediatra Paulino.

La doctora considera que las cirugías de la hendidura de labio y/o paladar hendido, al igual que los defectos de pared abdominal e invaginaciones intestinales, por mencionar algunas de las que no tienen cobertura y tienen una prevalencia alta en el país, deben ser incluidas en el Plan Básico de Salud, pues considera que es “una patología que va en aumento”.

La Escuela de Odontología de la Unphu ha pasado a ser un centro de referencia sobre estas deformaciones y hay pacientes que van directamente al recinto.

El equipo de investigación ha hecho visitas domiciliarias en el Cibao para conocer más sobre la historia familiar de pacientes.

La doctora Silva entiende que si se comienzan a registrar los niños que nacen con hendidura de labio y/o paladar se podrán tomar las decisiones de salud necesarias. “Hasta que no se empiece a reportar el nacimiento con hendidura de labio y paladar no se va a saber que es una necesidad”, asegura.